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简答题何谓SSSS？试述其发病机制及临床表现。
  • （1）发病机理：该病由凝固酶阳性，噬菌体II组71型金葡菌引起。金葡菌产生表皮剥脱毒素，婴儿对该毒素排泄缓慢，血清中含量很高，造成表皮颗粒层广泛坏死，形成表皮松驰性大疱和大片表皮剥脱。
    （2）临床表现：多见于3个月以内的婴儿，成人罕见。起病前皮肤、口腔粘膜或上呼吸道常有化脓性感染灶。发病急，皮疹从口周、眼迅速蔓延到全身，在弥漫性红斑基础上出现松驰性水疱及大片表皮松解，皮肤大面积剥脱后留有潮红的糜烂面，外观烫伤样；手足皮损呈手套、袜套样剥脱。尼氏征阳性。口周放射状裂纹，无口腔粘膜损害，皮疹有明显触痛。病程轻者7-14天，严重者并发败血症、肺炎危及生命。愈后可遗留暂时性色素减退斑。
    可分为两型：
    1.顿挫型。初期为全身猩红热样红斑伴有皮肤触痛；无大疱和表皮松解脱落；部分病例尼氏征阳性。
    2.局限性。为大疱性脓疱疮，周围红晕，皮损集中于身体暴露部位或腔口周围；在大多数完整的脓疱内可培养出病原菌；本型主要见于学龄前儿童。

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