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单项选择题男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）

A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

D、短链脂肪酸积聚

E、糖酵解和丙酮酸分解障碍

  • A

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