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多项选择题患儿女，7个月，因上腹部膨大3个月，并间有不规则发热入院。体查：T39.3℃，浅表淋巴结不肿大，咽部充血，扁桃体不肿大，双肺呼吸音粗糙，心脏无异常，腹部膨隆，无肌紧张，肝肋下6cm，边钝，质中等；脾肋下约5cm，质中等，两者均超过脐水平线，表面光滑。外周血象检查：Hb80g/L，WBC10.8×109/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，总蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白质电泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。对尼曼-匹克细胞，叙述正确的是（）

A、细胞体积大，直径为20～100μm

B、有一个居中位胞核

C、PAS染色空泡中心常呈阴性，泡壁阳性

D、酸性磷脂酶强阳性

E、电镜下小泡周围有部分膜层结构环绕

F、电镜检查胞质中可见包涵体

  • A,C,E

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