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简答题肌萎缩侧索硬化的主要临床表现是什么?
  • 上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征:
    ①发病年龄多在30~50岁之间,男性多于女性;
    ②首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群,双下肢痉挛性瘫痪,受累部位常有明显肌束颤动;
    ③延髓麻痹通常晚期出现,表现为真假球麻痹共存;
    ④一般无客观的感觉障碍,但常有主观的感觉症状,如麻木等。一般不累及括约肌和眼外肌;
    ⑤预后不良,多在3~5年内因呼吸肌受累,死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
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