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简答题试述骨髓纤维化症与再生障碍性贫血的鉴别诊断。
  • 骨髓纤维化症为原因不明的骨髓呈弥漫性纤维组织增生，并伴有髓外造血，主要在脾，其次在肝、淋巴结等。临床多表现为脾脏显著增大，晚期可出现全血细胞减少，此时应与再障相鉴别，骨髓纤维化的临床诊断要点有：
    (1)本病起病缓慢，多见于中老年人，主要表现为贫血和由脾肿大引起的压迫症状，可有乏力、食欲欠佳、左上腹不适，晚期可有严重贫血和出血，有因代谢增高所致的发热、出汗、心动过速等。
    (2)巨脾是本病的特征，质地坚硬，表面光滑，元触及痛，部分病例可有轻、中度肝肿大，甚至有门脉高压症状。
    (3)外周血呈正细胞正色素性贫血，红细胞形态大小不等，有畸形，常出现泪滴状红细胞。白细胞常增高，部分患者白细胞数可降低，在(2～4)×l0/L之间，常出现幼粒、幼红细胞，外周血中可见到巨核细胞碎片和巨型血小板，血小板功能异常，晚期血小板数量可减少。网织红细胞升高，一般在2%～5%。
    (4)因骨质坚硬，多部位骨髓穿刺难以成功，出现“干抽”现象，疾病早期骨髓造血细胞可显示增生活跃，后期则增生低下，骨髓活检可见非均匀一致的纤维组织增生，若占1/3以上，是诊断本病的重要依据。
    (5)肝、脾穿刺可见造血现象，称“髓外造血”，红、粒、巨核三系均增生，以巨核系最为明显。

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