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简答题试总结免疫球蛋白基因重组的规则。 
  • 免疫球蛋白由两条轻链（L链）和两条重链（H链）组成，它们分别由三个独立的基因族编码，其中两个编码轻链（λ链和κ链），一个编码重链。重链基因的V-D-J重排和轻链基因的V-J重排均发生在特异位点上。免疫球蛋白基因重组的规则如下：
    A. λ链的重组：每个C片段前有J跟随；只在V和J-C之间发生一次重组（V和J的重组）。
    B. κ链的重组：一条κ轻链也由两部分组装而成，但在C基因的组织过程中有所不同。一组5个J片段包含500-700个碱基对并被Cκ外显子上的一个2-3kb的内显子所隔离。在鼠中，中心J片段是无功能的（ΨJ3）。一个Vκ片段可以被连接到任何一条J片段上去。
    无论用的是哪个J片段，都可以成为原始可变外显子的终端部分。整合J片段左边的每个J片段都会缺失掉。而右边的J片段都会被作为可变和不可变外显子之间的内显子的一部分。
    C. 重链基因V、D和J片段的重组： 重链的可变区由V和J基因及第三个D基因片段   编码；V-D-J连接由两个阶段组成，第一个阶段是D片段和一个JH片段重组，然后是一个VH片段再和DJH片段重组。这个重构导致了邻近的CH片段（包含几个外显子）的表达。重组只发生在间隔为12 bp与间隔23 bp的不同信号序列之间，称为12-23规则。

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