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简答题 除了血红蛋白是变构蛋白外，请通过课外查找资料，找出还有哪些蛋白质是变构蛋白，其变构调节剂是什么？如何进行调节的？另外除了镰刀型贫血病外，还有哪些分子病，是如何造成的？ 提示：本题目为论述题，注意扣住变构蛋白和分子病的定义，仔细分析所找的例子是否符合。
  • ①如蛋白激酶A也是一种变构蛋白或称变构酶，它由2个催化亚基（C）和2个调节亚基（R）组成，cAMP（环化腺苷酸）是该酶的变构调节剂（变构激活），当cAMP与调节亚基结合后，使蛋白激酶A的分子构象发生改变，催化亚基与调节亚基分离，使原来没有活性的催化亚基变为有活性。又如葡萄糖氧化分解代谢中的关键酶之一磷酸果糖激酶I也是一个变构蛋白或称变构酶，AMP（一磷酸腺苷）、ADP（二磷酸腺苷）是该酶的变构激活剂，与该酶结合后能引起构象变化而使其活性增强而促进葡萄糖的氧化分解，而ATP（三磷酸腺苷）是该酶的变构抑制剂，与该酶结合后引起构象变化而使其活性降低抑制葡萄糖的氧化分解。
    ②分子病（moleculardisease）是由于遗传基因突变而导致蛋白质分子结构改变或合成量异常所引起的疾病。例如胰岛素分子病是由于胰岛素分子中B链第24位的苯丙氨酸被亮氨酸取代，使胰岛素成为活性很低的分子，不能起到降血糖的作用。又如我国南方常见的一种异常血红蛋白HbE，是由于编码β链基因第26位密码子GAG变成了AAG以致β链第26位的Glu被Lys取代而影响携氧功能。再如异常血红蛋白HbM，其与血红素铁原子连接的His或邻近的氨基酸发生了替代，导致部分铁原子呈稳定的高价铁状态，从而影响了正常的携氧功能，在临床上会出现紫绀和继发性红细胞增多。另外地中海贫血病是由于珠蛋白基因缺失或突变导致某种珠蛋白链合成障碍或合成量减少，根据合成障碍的肽链不同可把地中海贫血分为a-和β地中海贫血两类。a-地贫是由于a-珠蛋白基因的缺失或缺陷使a-珠蛋白链（简称a-链或亚基）的合成受到抑制，或者如a1基因3′端的信号由AATAAA突变为AATAAG，使成熟的mRNA减少，而致a-；链合成减少而引起的溶血性贫血。β-地贫是由于β-珠蛋白基因的缺失或缺陷使β珠蛋白链（简称β-链或亚基）的合成受到抑制而引起的溶血性贫血。

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