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简答题试述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现、诊断和治疗。
  • 脑桥中央髓鞘溶解症神经系统的典型临床表现主要是面肌和舌的进行性软弱无力，引起语言和吞咽功能的严重障碍。此外，很多病例也可有假性球麻痹征候，如感情不稳定、强哭强笑等。患者的肢体功能障碍常表现多样，可以为单瘫、双瘫或偏瘫，也可仅表现为Babinski征阳性，这可能与病变累及皮质脊髓束的部位和程度有关。严重患者可出现弛缓性四肢瘫痪，伴面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语但并无昏迷，仅可通过眼球活动向周围示意，即呈闭锁综合征表现。有报道本病患者对疼痛刺激的反应缺如和角膜反射消失也很常见，个别病例还可有尿失禁和呼吸麻痹等。病情进展通常较迅速，2～3周后常致木僵、昏迷乃至死亡。多数病例死于内科合并症，少数病例可望恢复。在头颅CT应用以前，脑桥中央髓鞘溶解症的临床诊断甚为困难，确诊主要依据尸检结果，故诊断率极低。头颅CT应用以后，可发现如脑干密度下降、肿胀等间接征象，从而辅助诊断。近年来，头颅MRI可进一步清楚显示本病所特有的脑桥基底部对称性T1低信号、T2高信号的异常影像，从而为本病的生前确诊提供了有效的依据。但需注意的是，有时因病灶较小或检查过早，头颅MRI及CT可表现阴性，并不能完全排除本病。脑干听觉诱发电位检查有助于确定脑桥通路的功能障碍，对本病诊断也有重要意义。脑脊液检查则意义不大。对于低钠血症，强调在静脉滴注生理盐水或高张盐水时一定要十分审慎，对于低钠的纠正速度切忌过快，一般24小时内应不超赶10mmol/L，48小时内不超过20mmol/L，限制入水量，并及时补充各种所需维生素及微量元素。

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