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简答题简述肝豆状核变性临床病程三个阶段的主要特点。
  • ①第一阶段无症状期,从出生后开始至6岁以前,除轻度尿铜增高外余正常。②第二阶段肝脏损害期,6~8岁以后至12岁以前,除肝脏损害、肝功能减退,15%的患儿可发生一过性溶血性贫血,尿铜明显增高,血清铜蓝蛋白降低,一般无K-F环。③第三阶段多器官功能损害期,12岁以后,脑、眼、肾、骨骼等肝外组织受累,尿铜更高,血清铜蓝蛋白明显降低,角膜出现K-F环,尚可能并发甲状腺功能降低、隐形糖尿病、免疫功能低下等。
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