试题详情
- 简答题何谓阵发性夜间血红蛋白尿，并简述其发病机制。
- （1）阵发性夜间血红蛋白尿是一种补体缺陷病，其临床表现为慢性溶血性贫血、全血细胞减少和静脉血栓形成，晨尿中出现血红蛋白。
（2）阵发性夜间血红蛋白尿发病机制为编码糖基磷脂酰肌醇的pig-α基因翻译后修饰缺陷，使得补体调节成分衰变加速因子和MAC抑制因子失去其在靶细胞上的附着位点，因此补体介导的溶血作用不能被衰变加速因子和MAC抑制因子有效抑制，因而会产生以慢性溶血性贫血和晨尿含有血红蛋白为特征的阵发性夜间血红蛋白尿。 关注下方微信公众号，在线模考后查看
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