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简答题血管性血友病临床可分为三型，请从实验室诊断的角度，简述这三种类型的特点?
  • 血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)分为三型：
    (1)Ⅰ型主要是vWF量减少，而vWF多聚体的结构基本正常，为常染色体显性遗传；
    (2)Ⅱ型主要表现为vWF的结构与功能缺陷。又分为，中分子量和大分子量的多聚体缺乏，使其与血小板GPIb结合力减低；ⅡB型为大分子量多聚体缺乏；临床上有轻度到中度的皮肤、粘膜出血倾向；
    (3)Ⅲ型为vWF的量和活性极度减低或缺乏，常染色体隐性遗传，临床出血严重。

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