试题详情
- 简答题简述G-6-PD酶缺乏症溶血机制。
- G-6-PD酶是红细胞糖代谢磷酸戊糖旁路中的一个关键酶。其具有递氢作用，能使NADP还原为NADPH。NADPH是红细胞内重要的还原物质，能维持细胞内过氧化氢酶的抗氧化活性，使红细胞内氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为还原型谷胱甘肽(GSH)。GSH能维持血红蛋白及其他酶类中的巯基免受氧化损害，起保护红细胞的作用。在谷胱甘肽氧化酶的作用下，还可将代谢产物H2O2水解成水，起解毒作用。当G-6-PD酶缺乏时，NADPH生成减少，在摄入氧化药物或感染等氧化损伤加重时，血红蛋白氧化损伤的结果，导致高铁血红蛋白及包涵体形成，红细胞氧化损伤表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化，红细胞膜的流动性和变形性的改变，使红细胞生存期缩短而发生溶血。
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