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简答题 患者，男，12岁。主诉反复鼻出血两年。体检：体温38℃，呼吸24次/分，脉搏98次/分，血压10.4/6.5kpa，一般情况尚可，神志清楚，发育正常，营养欠佳，面色发黄，贫血貌。全身皮肤无黄染。躯干部及四肢可见密集大小不等的淤斑，不高出皮面，压不褪色。全身浅表淋巴结不肿大，右侧鼻腔填有纱条，可见血痂。心肺未见异常。腹软，肝右肋下1.5cm，质软，脾未触及。实验室检查：Hb67g/L，WBC21×109/L，N54%，LY46%，出血时间5分钟，凝血时间1分25秒，血小板计数300×109/L，入院后70～100g/L；RBC(2.2～3.3)×1012/L，WBC(11～15)×109/L，N48%，LY52%～28%，血小板计数(350～150)×109/L，出血时间＞10分。凝血时间11分(试管法)。血块回缩(24小时)显著不良。束臂试验：强阳性。血小板功能检查：血小板第3因子有效性减低，血小板对玻璃柱粘附减低，血小板对ADP、胶原均无聚集反应，对瑞斯托霉素反应正常。凝血象正常。试分析该病案。
  • 本病临床特点：①皮肤瘀斑及出血症状，出血程度轻重不等；②实验室检查：患儿血小板对ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、5-羟色胺皆无聚集反应。对瑞斯托霉素的聚集反应则正常。血小板数正常，出血时间延长。血块收缩不良。血小板玻璃柱粘附率下降。PB有效性降低。根据实验室结果可与巨大血小板综合征、血管性假血友病、血小板病等遗传性血小板功能缺陷性疾病鉴别。
    本病是由于血小板膜糖蛋白复合物Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)缺如或功能异常所致。

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