试题详情
多项选择题患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型,以下支持该诊断的有()

A、患者童年起病,无肌肉疼痛,近4个月出现呼吸困难

B、肌肉活检:肌纤维呈空泡样改变,糖原染色(+)

C、肌源性异常肌电图

D、空腹血糖降低,高乳酸血症

E、空腹血糖正常

F、血脂升高

G、CK升高

H、肌肉活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润

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