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简答题论述硬皮病的鉴别诊断。
  • 全身性疾病，结缔组织进行性的粘液水肿，硬化，和萎缩，皮肤，肌肉，骨格系和多种内脏小A的阻塞性病变。主要侵犯皮肤，肌肉，骨，胃肠道，心肺。主要诊断依据：皮肤改变。在肺部的病理改变：广泛肺间质钎维化，形成钎维囊性变，肺实质内含多个小囊，泡壁增厚，心内膜主A内膜可增厚和包含粗糙的纤维组织。
    1/4-1/2的病例有肺部改变：
    1、细网阴影，在中下肺野。
    2、网结影。
    3、广泛肺间质纤维化。肺塌陷。病变区出现5-10MM纤维囊性阴影。[病理基础是肺泡壁纤维化，CAP闭塞，肺泡气肿/细支气管囊性扩大。]
    4、胸膜增厚，粘连。一般不钙化。
    5、肺A高压，普大心，搏动弱。心包积液[心肌病变]。

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