试题详情
- 简答题试述家族性慢性良性天疱疮的临床表现和组织病理特点。
- 家族性慢性良性天疱疮是一种常染色体显性遗传病。一般在10～30岁发病，好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，少见于肛周、乳房下，腋窝和躯干，可有黏膜损害。皮疹为红斑基础上发生松弛性水疱，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破、糜烂和结痂，中央愈合伴色素沉着或出现颗粒状赘生物，局部湿润，可有瘙痒可有灼热感，摩擦部位常有浸渍及皲裂，引起活动性疼痛，组织病理表现为基层上水疱形成，棘层松解呈砖墙样外观。成熟的水疱基底部以单层基底细胞向上突出水疱腔内。
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