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简答题试述遗传性大疱性表皮松解症分类及各类的临床特点。
  • 遗传性大疱性表皮松解症分为以下几类。（1）单纯性大疱性表皮松解症：水疱发生在表皮内，皮损最轻，最为表浅，仅见于肢端和四肢关节伸侧，预后一般不留瘢痕，不累及黏膜。（2）营养不良性大疱性表皮松解症：皮损较重，常在出生后即出现皮损，水疱位置较深，预后留明显瘢痕，损害可发生于体表的任何部位，包括黏膜，常以肢端最为严重。肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连，指骨萎缩，爪形手，口咽部黏膜的反复溃破、结瘢可使患者张口困难、吞咽困难等，愈后不佳。（3）交界性大疱性表皮松解症：水疱发生于致密下层。生后即有广泛的水疱、大疱及形成大糜烂面，预后差，大多数在2岁内死亡。

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