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简答题试述Pick病的临床表现。
  • 多在60岁前后隐袭起病,以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征,缓慢进展,女性多见,可有阳性家族史。
    (1)人格和行为改变:是Pick病早期和突出的症状,表现为个人和社会意识丧失,行为失控,如不注意个人卫生、不合时宜的“幽默”、暴力行为或性行为失控、刻板行为等,而且缺乏自知力。情感障碍亦较早出现,表现为抑郁、淡漠、焦虑、多愁善感、疑病症等。部分患者早期出现Kluver-Bucy综合征,表现为迟钝、顺从、淡漠、视觉失认、思维变换过快、口部活动过度、性行为改变,以及不同程度的健忘、失语和抽搐。
    (2)认知功能障碍:早期以语言障碍、判断和执行功能丧失明显,表现为进行性语言减少、刻板言语、模仿言语。但空间定向保存较好,记忆障碍出现较晚、较轻。晚期表现为全面性智能障碍。
    (3)体格检查:可见吸吮反射、强握反射等额叶释放征,而且在病程早期即可出现,还可有尿、便失禁。晚期可有肌阵挛、锥体束征及锥体外系表现。
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