试题详情
- 简答题先天性肾病综合征的临床表现与分型。
- (1)临床表现；出生时或生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。(2)分为两型：①芬兰型：为常染色体隐性遗传，多数为早产儿，胎盘巨大，出生时或生后1个月内出现水肿伴腹水，有肾病表现，预后差，多死于感染，对激素治疗无效，目前多采用早期一侧肾切除，2岁后行肾移植。有报告用依那普利降低蛋白尿。②弥漫性系膜硬化型：临床表现类似芬兰型，部分病例可在1岁后起病，肾功能不全。
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