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简答题Marie共济失调的临床特点是什么？
  • Marie共济失调又称遗传性痉挛性共济失调或遗传性小脑性共济失调，其临床特点是：
    （1）常染色体显性遗传，子代的发病年龄常比父代早，且病情也较重。
    （2）发病多在20-50岁。
    （3）首先表现缓慢进展的步态不稳，走路易跌，但肌力通常正常。
    （4）不少病人伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、眼睑下垂、眼外肌麻痹，亦可伴听力和吞咽障碍。但极少伴感觉异常。
    （5）无骨骼畸形和心脏异常。个别病人可有精神欣快、智能减退。
    （6）脑脊液检查大多正常，个别可有轻度蛋白质增高；头颅CT扫描可见小脑和脑干萎缩，脑池增宽。

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