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简答题应用血细胞表型分析诊断PNH的原理是什么？
  • PNH是一种获得性基因突变导致的克隆性疾病，其异常的血细胞膜糖化肌醇磷脂一锚连接蛋白如CD59、CD55等表达明显减低或缺乏，细胞膜对补体的敏感性增强而引起溶血性贫血。用GPI连接蛋白如CD59的单克隆抗体作分子探针，流式细胞术分析红细胞和白细胞膜CD59等分子的表达量和计数其缺乏表达（阴性）细胞的数量对PNH诊断与鉴别诊断有重要意义，该实验的灵敏度和特异性均可达100%。

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