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简答题试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?
  • (1)血象:①再障呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现,网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血,网织红细胞不同程度增高,溶血加剧时可高达20%~30%,部分病人白细胞和血小板低于正常,但减少得程度较轻。
    (2)骨髓象:①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上,红系代偿性增生,巨核细胞不少,溶血不发作时骨髓增生可低于正常,类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。
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