试题详情
- 简答题简述遗传性因子ⅩⅢ缺乏症的试验诊断步骤。
- ①有临床出血而APTT和PT正常时,首先应怀疑本症;②因子ⅩⅢ定性试验,观察患者血浆凝块在5mol/L尿素或2%单碘(单氯)醋酸溶液中的溶解时间。本试验特异性高,灵敏度低,不能检出杂合子型患者;③进一步检测因子ⅩⅢ亚基抗原含量:纯合子型FXⅢ:αAg常为O%,FXⅢ:βAg为低于50%;杂合子型则分别为50%和正常,有确诊的价值;④由于血凝块形成不佳,可见血栓弹力图异常。
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