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简答题论述骨发育不良的鉴别诊断。
  • 1、成骨不全,它主要是骨骼发育异常,骨基础与矿物质均减少。它又分为两型,一种是婴儿型,特点是多发骨折,畸形愈合,愈后差。另一种是成年型,特点是骨骼发育细,易发骨折。
    2、软骨发育不良,它主要是骨骼软异常,长骨变短,X线表现是干骨后端呈杯口状,骨密度正常,躯干正常。有双手不过髋,颅底短,脊柱椎弓根间距从上到下变细等特点。
    3、粘多糖代谢障碍:常见的是粘多糖Ⅰ型和Ⅳ型。Ⅰ型特点是身材矮小,面容丑陋,智力缺陷,脊柱后突。X线上肢的变化较下肢明显,上肢骨干粗而短及中央部分膨胀两端变尖是本病的特征性改变。脊柱可合并后突成角畸形,头颅可有舟状,短头或尖头畸形。Ⅳ型的特点是侏儒。X线是椎体普遍性变扁,横径及前后径增加,椎体前缘的中央部向前突出如舌状。管状骨倾向于变短和增粗。
    4、垂体生长激素分泌异常:过少可出现垂体性侏儒症,骨龄延迟是本症的主要征象,骨骼呈均称短小。分泌过多出现巨人症,全身骨骼对称性普遍增长,增大为本病的主要特征。
    5、甲状腺素分泌减少:又称为呆小症,儿童为克汀病。侏儒为典型症状之一。长骨粗而短,骨髓脸狭窄。
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