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简答题者，男，54岁。因高热、消瘦1个月，伴身目黄染、乏力10天入院。体格检查：T39℃，R24次/分，P100次/分，Bp12/8kPa。贫血貌，急性病面容，全身浅表淋巴结无肿大，肝肋下2cm，脾肋下2cm，无胸骨压痛。实验室检查：WBC1.2×10/L，N59%，L41%，Hb78g/L，PLT32×10/L，RetO.2%。尿、粪常规正常。肾功能正常。肝功能：ALT250U/L，AST238U/L，LDH1300U/L，ALB30g/L，TP72g/L，乙肝两对半阴性。4次血培养均阴性，血找疟原虫3次均阴性，肥达反应、外斐反应均阴性。血免疫球蛋白正常。ENA全套阴性。骨髓：有核细胞增生活跃，粒系20%，红系13.5%，淋巴细胞45.5%，组织细胞22%，其中异常组织细胞6%，该类细胞大小不等，核不规则，浆嗜碱，无颗粒，核仁1～3个不等，POX阴性，NAE阴性，NAP积分为45分。全片未见巨核细胞，血小板罕见。第二次复查骨髓，见异常组织细胞22%，形态同前。B超显示：双肾无异常，肝大，脾大，少量腹腔积液。抗生素治疗无效。试分析该病案。
  • 临床上长期不明原因发热主要由感染、肿瘤、结缔组织病等引起。本例多次检查未发现病原体，肥达反应、外斐反应均阴性，血免疫球蛋白正常，ENA全套阴性。故可排除感染性疾病和结缔组织病。B超检查也未发现恶性肿瘤的证据。根据高热、消瘦、脾大、全血细胞减少，骨髓找到大量异常组织细胞(第一次6%，第二次22%)，因此可诊断为恶性组织细胞病。骨髓中检查到大量异常组织细胞和，或多核巨组织细胞是恶性组织细胞病与反应性组织细胞增生症鉴别的主要依据。另外，检查NPM/ALK融合基因、CD68等，可与恶性淋巴瘤相鉴别。

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