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简答题一个临床病人由于代谢紊乱引起酸中毒,即低血和低尿pH。病人体液中化学分析显示分泌大量的甲基丙二酸。将这种化合物饲喂动物时,可以转变成琥珀酸。对于这一观察你能提供营养上的解释吗?
  • VB12(钴氨素)的缺乏,导致以腺苷钴氨素为辅因子的甲基丙二酸单酰CoA变位酶的酶促反应受阻,奇数碳脂肪酸代谢产生的丙酰CoA羧化生成甲基丙二酸单酰CoA后,无法进一步生成琥珀酰CoA而进入柠檬酸循环,于是在体内堆积。
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