试题详情
- 简答题患者,男,12岁。主诉反复鼻出血两年。体检:体温38℃,呼吸24次/分,脉搏98次/分,血压10.4/6.5kpa,一般情况尚可,神志清楚,发育正常,营养欠佳,面色发黄,贫血貌。全身皮肤无黄染。躯干部及四肢可见密集大小不等的淤斑,不高出皮面,压不褪色。全身浅表淋巴结不肿大,右侧鼻腔填有纱条,可见血痂。心肺未见异常。腹软,肝右肋下1.5cm,质软,脾未触及。实验室检查:Hb67g/L,WBC21×109/L,N54%,LY46%,出血时间5分钟,凝血时间1分25秒,血小板计数300×109/L,入院后70~100g/L;RBC(2.2~3.3)×1012/L,WBC(11~15)×109/L,N48%,LY52%~28%,血小板计数(350~150)×109/L,出血时间>10分。凝血时间11分(试管法)。血块回缩(24小时)显著不良。束臂试验:强阳性。血小板功能检查:血小板第3因子有效性减低,血小板对玻璃柱粘附减低,血小板对ADP、胶原均无聚集反应,对瑞斯托霉素反应正常。凝血象正常。试分析该病案。
- 本病临床特点:①皮肤瘀斑及出血症状,出血程度轻重不等;②实验室检查:患儿血小板对ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、5-羟色胺皆无聚集反应。对瑞斯托霉素的聚集反应则正常。血小板数正常,出血时间延长。血块收缩不良。血小板玻璃柱粘附率下降。PB有效性降低。根据实验室结果可与巨大血小板综合征、血管性假血友病、血小板病等遗传性血小板功能缺陷性疾病鉴别。
本病是由于血小板膜糖蛋白复合物Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)缺如或功能异常所致。 关注下方微信公众号,在线模考后查看
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