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简答题简述Galen静脉动脉瘤样畸形的分类，发病机制、临床表现、最佳治疗方法。
  • 分类：分为真性Galen静脉动脉瘤样畸形和假性Galen静脉动脉瘤样畸形。
    发病机理及临床表现为动脉静脉短路致高血流冲击及硬膜窦狭窄、闭塞、缺如等，造成流出道梗阻，Galen静脉动脉瘤样畸形扩张，压迫导水管及颅内静脉高压引起脑脊液循环及吸收障碍而产生脑积水。颅内高压征源于血液“偷流”产生肺动脉高压和进行性慢性脑缺血而致心衰，智力低下。
    根据各年龄临床表现不同，GOLD将其分为三个年龄组：
    1.新生儿（<2周）主要为充血性心衰，可有杂音和紫绀；
    2.婴儿组：（2周至12月）头围增大，脑积水，抽搐、心脏扩大、时有中度心衰；
    3.儿童或成人组：表现为蛛网膜下腔出血、头痛、脑积水、智力障碍和神经功能障碍症状。
    最佳治疗方法：经动脉或静脉途径插管血管内闭塞动静脉瘘口，有梗阻性脑积水者行脑室分流术。

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