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简答题简述颅咽管瘤的临床病理特征。
  • 颅咽管瘤较多发于少年儿童，男性多见，新生儿和成人也可发生。多数肿瘤位于干鞍内和鞍上区，可扩展和挤压视神经、视交叉及第三脑室区。颅咽管瘤当前分为：牙釉质瘤型和乳头型两种类型，最常见的是肿瘤含有不同比例的两种组织学结构。乳头型由结缔组织间质被覆层数较少的复层鳞状上皮，通常形成假乳头状结构，上皮指状突起通常侵入周围实质。牙釉质瘤样型的特征为复层上皮，伴基底细胞呈栅栏状排列，角化形成和微小囊性变。周围的脑组织显示有丰富的星形胶质增生伴Rosenthal纤维形成，在小的和非典型活检组织中易误诊为毛细胞型星形细胞瘤。

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