试题详情
简答题女，30岁，主诉腹部不舒服，近来加重。查体：脾肋下10cm，肝肋下3cm。血常规检查：Hb100g/L，WBC4.8×109/L，BPC84×109/L，涂片分类：未见明显异常细胞；骨髓检查：有核细胞增生明显活跃，粒红比2.5:1，片中有大量形态特殊的细胞，其胞体50～80μm。胞质丰富，其中含有许多空泡，核较小，染色质疏松，核仁未见。SBB及PAS染色呈阳性，POX及ACP染色阴性。家族中有类似的病人。试分析该病案。
  • 该患者有肝、脾大(以脾脏为明显)，家族中有类似的病人。所以要考虑遗传性疾病。骨髓中的胞体大、胞质中有许多空泡，且SBB及PAS染色呈阳性，POX及ACP染色阴性，由于SSB阳性而POX阴性，所以这类细胞是脂质代谢障碍可能性大。其细胞的主要特点是有许多空泡，尼曼-匹克病可能性最大。确诊需要做神经鞘磷脂酶活性测定。

  • 关注下方微信公众号，在线模考后查看

热门试题