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多项选择题患儿女,7个月,因上腹部膨大3个月,并间有不规则发热入院。体查:T39.3℃,浅表淋巴结不肿大,咽部充血,扁桃体不肿大,双肺呼吸音粗糙,心脏无异常,腹部膨隆,无肌紧张,肝肋下6cm,边钝,质中等;脾肋下约5cm,质中等,两者均超过脐水平线,表面光滑。外周血象检查:Hb80g/L,WBC10.8×109/L,N0.64、L0.36,ALT45U/L,AST26U/L,ALP14U/L,总蛋白57g/L,白蛋白32g/L,球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L,空腹血糖5.3mmol/L,蛋白质电泳:白蛋白63.3%,α1-球蛋白5.2%,α2-球蛋白6.3%,β-球蛋白10%,γ-球蛋白15.2%。若该患者为尼曼-匹克病,具有诊断价值的指标是()

A、泡沫样组织细胞

B、充满脂质的泡沫细胞

C、神经鞘磷脂酶的活性降低

D、β-葡萄糖苷脂酶活力<20%

E、肌张力低下

F、血小板计数减少

  • B,C
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