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简答题简述特发性肺纤维化/普通型间质肺炎（IPF/UIP）的病理改变。
  • 1.大体标本示，所有患者的双肺表现为体积缩小，重量增加，质地较硬。脏层胸膜有局灶瘢痕形成，局部表现为肺气肿，乃至肺大泡突出于肺表面。切面，两肺弥漫实变，但病变轻重不一致。
    2.镜下重要特征是片状分布的时相不均一的间质改变。即可见早期病变，即肺泡隔充血并少量慢性炎细胞浸润，纤维化不明显，轻度增宽的肺泡隔被覆增生的Ⅱ型肺泡上皮；还可见进展期的病变，肺泡间隔可见数量不等的胶原纤维，炎症细胞相对减少，肺泡的毛细血管床部分消失；及终末期的病变，肺泡原有结构完全破坏并有组织结构的重建，形成所谓的“蜂窝肺”。还能见到在呼吸性细支气管和肺泡管周围以及重建的囊壁内有大量增生的平滑肌束，即所谓的“肌硬化”。病灶之间均穿插着相对正常的肺组织。每个病例均存在不同性质的纤维化病灶，一种是有大量的胶原纤维沉着，而纤维母细胞较少；另一种为淡染的粘液样基质内见梭形的增生活跃的成纤维细胞构成的成纤维细胞灶，它是诊断TPF/UIP的必要条件。

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