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简答题简述遗传性因子ⅩⅢ缺乏症的临床表现。
  • 遗传性因子ⅩⅢ缺乏症是由于因子ⅩⅢ或构成因子ⅩⅢ的αβ亚基遗传性缺乏或合成速率异常导致因子ⅫA(转谷酰胺酶)的活性减低，不能有效地使可溶性纤维蛋白单体交联成稳定的纤维蛋白，本症患者呈常染色伴隐性遗传。临床上分为纯合子和杂合子两型，纯合子型的特点是有延迟性出血倾向(创伤、手术当时出血不多，12～36小时后出血增多)，创面愈合不佳(愈合延迟和瘢痕挛缩)以及生育能力低下(女性常有习惯性流产，男性多不育)和新生儿的脐带残端出血等。杂合子型患者一般无出血倾向，即使在创伤和手术时异常出血也较少见。

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