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简答题简述血管性血友病的分型及其依据。
  • 根据遗传方式、临床表现和实验室检验的结果，大体上可以将遗传性vWD分为3型：
    ①1型，主要是由于vWF量的合成减少所致，而vWF多聚体的结构基本正常。本型患者为常染色体显性遗传；
    ②2型，主要是由于vWF的结构与功能缺陷所致。
    又分为2A亚型，缺乏中相对分子质量和高相对分子质量的多聚体；
    2B亚型，缺乏高相对分子质量多聚体，但与血小板GPIb结合力增高；
    2M亚型，卫星带型异常；2N亚型，多聚体正常。
    2型患者除少数外，多数为常染色体显性遗传，临床有轻度到中度的皮肤和黏膜出血倾向；
    ③3型，主要是由于vWF的抗原和活性均季度减低或缺如所致。3型患者为常染色体隐性遗传，患者多为纯合子或双重杂合子，临床出血严重。

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