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简答题何谓苯丙酮尿症?简述苯丙酮尿症的护理要点。
  • 1.苯丙酮尿症:是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致,因患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物而得名,是氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病,属常染色体隐性遗传。
    2.苯丙酮尿症的护理要点有:做好家长的宣教工作,提高治疗的顺应性;饮食护理,提供低苯丙氨酸食谱和特殊食品制作方法(如蛋糕);出现症状后才诊断的患儿要加强教育、训练,提高智力;加强皮肤护理。
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