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简答题简述瘢痕性天疱疮的临床表现。
  • ①口腔:损害可发生于口腔的任何部位,但是牙龈最为多见,其次为硬腭和颊部。最典型的表现为呈剥脱性龈炎样损害。损害早期在龈缘及近附着龈有弥漫性红斑,其上可见直径2—6cm的水疱,水疱清亮或血疱,疱壁较厚,疱破溃后可见白色或灰白色疱膜,膜去除后为一基底光滑的红色溃疡面,尼氏征阴性。
    发生在口角区则因瘢痕粘连而致张口首限或小口畸形,瘢痕性类天疱疮因此得名。
    ②眼:50%—85%的瘢痕性类天疱疮患者伴有眼部损害;单纯性眼部损害被称为眼天疱疮。
    导致:睑—球粘连,眼裂变窄或消失。
    ③皮肤损害:皮肤出现红斑或在正常皮肤上出现的张力性水疱,尼氏征阴性,疱壁厚,不易破;疱破后形成溃疡、结痂。
    ④其他部位:气管黏膜受累可导致气管狭窄而导致呼吸不畅;食管黏膜受累可导致食管狭窄从而导致吞咽困难。该病病程缓慢,但是预后较好。
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