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简答题男性，15岁，近2个月来突发烦渴，大量饮水，且喜冷饮，每日多达4热水瓶，昼夜解尿次数明显增多，每次尿量较多，尿色清。夜尿频繁，翌日精神差，学习成绩下降，起病后饮食尚可，但喜冷稀饭，大便较秘结。既往体健，无脑炎及外伤史。家中无相类似病人。体检：发育及营养中等，神志清楚，视力正常，周身皮肤及舌稍显干燥，甲状腺未及，心肺正常，神经系统体检无异常。实验室检查：尿量：约5200ml/d；三大常规除尿比重为1.002之外，其他均正常；血生化、肝肾功能、血糖、血电解质均无异常；禁饮加压试验：禁饮至4小时后病人烦渴，尿比重仍为1.002，不见升高，即刻皮下注射垂体加压素5u后1小时，尿量明显减少，尿比重升高为1.006；头颅MRI：下丘脑、蝶鞍垂体部均未见占位病变。ADH因技术条件未检。请分析：(1)请提出诊断及其依据。(2)应与哪些疾病鉴别?(3)应该如何治疗?
  • 1.诊断特发性尿崩症
    诊断依据：①尿量达5200ml/d.；②尿比重为1.002，为低比重尿；③禁饮4小时后不能使尿比重增加；④对垂体加压素敏感，注射1小时后尿量即减少，尿比重上升至1.006；⑤无脑炎、头部外伤及头部肿瘤导致的继发性尿崩症的依据；⑥无家族史，可以排外遗传性尿崩症。
    2.应该与下列以多尿为主要表现的疾病鉴别：
    (1)精神性烦渴症：由精神因素引起多饮，即导致多尿及尿比重低，体内并不缺乏ADH，因此在行禁饮加压试验时，对垂体加压素不敏感，平素无精神神经官能症表现时，对垂体加压素是非敏感，足以鉴别。
    (2)肾性尿崩症：家族性X连锁遗传性疾病。表现与该病极其相似，但是本病者多在出生后发病，且有生长发育迟缓，注射垂体加压素后尿量不减少，尿比重不增加，可鉴别。
    (3)慢性肾脏病变：因肾脏浓缩功能而导致多尿，但多尿程度较轻，与本患者正常肾功能依据明显多尿不相符，可鉴别。
    (4)患者电解质检查均正常可除外因电解质紊乱引起的肾小管浓缩功能而引起多尿、口渴症状。
    3.治疗措施：激素补充治疗：去氨加压素喷雾剂10～20μg，bid。或口服制剂0.1～0.4mg，bid/tid。

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