试题详情
- 简答题论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。
- 再生障碍性贫血的鉴别诊断:(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。(2)骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单体分化染色(SCD.阴性筝。(3)Famconi贫血(FA.又称先天性AA:是一种遗传性f绍胞异常性疾病。(4)自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。(5)急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其是红细胞骤然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则:(1)一般治疗:注意卫生,保护隔离;对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。(2)药物治疗:①雄激素:丙酸睾丸酮50~100mg/d,肌内注射,6个月以上;康力龙2~4mg,3次/日,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d,6个月以上;安雄40mg,每日2~4;达那唑0.4~0.8g/d,6个月以上。②中药。(3)重型再障:①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG)5~10mg/(kg·D.,猪ALG(或ATG)15~20mg/(kg·D.,马ALG(或ATG)5~40mg/(kg·D.,加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液500ml,静脉滴注,疗程4~10天。环孢素A(CSA.一般剂量为3~10mg/(kg·D.,分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L。用药至少2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30mg/(kg·D.,共3天,以后每隔4天减半量直至1mg/(kg·D.,30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。
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