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多项选择题男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确（）

A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。

B、低苯丙氨酸饮食

C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／（kg·D.

D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。

E、饮食控制至少需持续到青春期以后

F、限制淀粉类食物

G、低铜饮食

H、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

  • A,B,C,D,E,H

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