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简答题试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。
  • 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断：主要依据起病形式和发病的特点：隐袭起病；病前多无前驱感染史；缓慢进展、阶梯进展以及复发一缓解等病程；对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状和体征；NCV和EMG等电生理检查结果。有时需要经神经活检确诊。
    鉴别诊断：
    (1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病：除临床鉴别外，自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。
    (2)副瘤综合征性多发性神经病：通常为进行性加重的病程，除周围神经病的表现外，还可有其他系统受累的表现。
    (3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN)：家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据，最后确诊需通过神经活检。
    (4)异常蛋白血症：如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
    (5)多灶性运动神经病(MMN)：是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力，通常上肢重于下肢；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
    (6)其他原因：代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。

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