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简答题简述天疱疮的临床表现。
  • ①口腔：40—60岁好发病，无明显的性别差异，口腔是早期出现病损的部位，在起疱前，常有口干、咽干或吞咽时感到刺痛，有1—2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、出现不规则的糜烂面；破后留有残留的疱壁，并向四周退缩；若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去，并遗留下一鲜红的创面→这种现象被称为“揭皮试验阳性”。若在糜烂面的边缘处将探针轻轻平形置于黏膜的下方，可见探针无痛性的伸入，这是“棘层松解”的现象，对诊断是有意义的。
    寻常型天疱疮几乎都有口腔病损，损害易出现在颊、腭、咽旁及其牙龈等易受摩擦的部位。新鲜的糜烂面无炎症，假膜少，口腔糜烂面不易愈合，甚至全身情况好转后，口内仍难以治愈。病情严重者，口内难以找到正常黏膜。糜烂面易感染，继发感染则病情加重，疼痛也加重，长期的糜烂面存在，使患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭出现，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。
    糜烂面边缘有残留的疱壁：
    新鲜的糜烂面：假膜少、界限清楚、周围黏膜外观正常。糜烂面不易愈合。如继发感染可出现假膜。
    ②皮肤：易出现于前胸，躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不愈合，疱壁薄而松弛，疱液清澈或微浊。用手压疱顶，疱液向周缘扩散；疱易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓而形成脓血痂，有臭味，以后结痂、愈合并留下较深的色素，若疱不破，则可渐变为混浊后干瘪。
    用手指侧向推压外观正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱；推赶水疱能使其在皮肤上移动；在口腔内，用舌舔及黏膜，可使的外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称为—尼氏征。尼氏征常出现于活跃期的寻常型和落叶型天疱疮，是比较有诊断价值的检查方法。（揉、推、舔）。
    皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、厌食等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者出现恶病质、常并发感染，不易控制。若反复的发作，不能及时有效控制病情，可因感染而死亡。
    ③其他部位黏膜：鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。

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