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简答题简述天疱疮的临床表现。
  • ①口腔:40—60岁好发病,无明显的性别差异,口腔是早期出现病损的部位,在起疱前,常有口干、咽干或吞咽时感到刺痛,有1—2个或广泛发生的大小不等的水疱,疱壁薄而透明,水疱易破、出现不规则的糜烂面;破后留有残留的疱壁,并向四周退缩;若将疱壁撕去或提取时,常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去,并遗留下一鲜红的创面→这种现象被称为“揭皮试验阳性”。若在糜烂面的边缘处将探针轻轻平形置于黏膜的下方,可见探针无痛性的伸入,这是“棘层松解”的现象,对诊断是有意义的。
    寻常型天疱疮几乎都有口腔病损,损害易出现在颊、腭、咽旁及其牙龈等易受摩擦的部位。新鲜的糜烂面无炎症,假膜少,口腔糜烂面不易愈合,甚至全身情况好转后,口内仍难以治愈。病情严重者,口内难以找到正常黏膜。糜烂面易感染,继发感染则病情加重,疼痛也加重,长期的糜烂面存在,使患者咀嚼、吞咽,甚至说话均有困难,有非特异性口臭出现,淋巴结肿大,唾液增多并带有血迹。
    糜烂面边缘有残留的疱壁:
    新鲜的糜烂面:假膜少、界限清楚、周围黏膜外观正常。糜烂面不易愈合。如继发感染可出现假膜。
    ②皮肤:易出现于前胸,躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱不愈合,疱壁薄而松弛,疱液清澈或微浊。用手压疱顶,疱液向周缘扩散;疱易破,破后露出红湿的糜烂面,感染后可化脓而形成脓血痂,有臭味,以后结痂、愈合并留下较深的色素,若疱不破,则可渐变为混浊后干瘪。
    用手指侧向推压外观正常的皮肤或黏膜,即可迅速形成水疱;推赶水疱能使其在皮肤上移动;在口腔内,用舌舔及黏膜,可使的外观正常的黏膜表层脱落或撕去,这些现象称为—尼氏征。尼氏征常出现于活跃期的寻常型和落叶型天疱疮,是比较有诊断价值的检查方法。(揉、推、舔)。
    皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒,糜烂时则有疼痛,病程中可出现发热、无力、厌食等全身症状;随着病情的发展,体温升高,并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗,患者出现恶病质、常并发感染,不易控制。若反复的发作,不能及时有效控制病情,可因感染而死亡。
    ③其他部位黏膜:鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损,往往不易恢复正常。
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