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简答题周期性瘫痪的临床表现及诊断要点。
  • 严重低钾型周期性瘫痪可导致呼吸困难、甚至严重心律失常(如室速、室颤)等,危及生命,因此一直为内科及神经科急症。
    (1)低血钾性周期性瘫痪临床表现:①本病首次发病年龄多在7~21岁,最小为4岁,男孩多见。过食碳水化合物、受凉、剧烈运动后、感染、注射胰岛素、氢化可的松等均可为诱发因素。发生麻痹的时间不定、以睡眠及休息时多见。②发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。发作间歇期数日至数年不等。③发作前一日往往有前驱症状,如肌肉僵硬、疲乏、口渴多汗、情绪不稳定等,较大儿童对发病多能预知。④肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,双侧对称,近端较重。麻痹范围大小及程度不一,从几组肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力,尚可行走;重者除颜面肌、眼肌、膈肌、括约肌外,全身骨骼肌均可受累。如麻痹范围广泛者,有时可致呼吸障碍。⑤发作期腱反射减弱或消失,感觉正常,意识清楚。每次发作持续时间短则1~3小时,长则6~25小时,个别病例可长达1周。往往瘫痪出现最早的肌肉先恢复。
    (2)周期性瘫痪诊断要点:①青壮年男性,急性起病,常有反复发作史;②发作性骨骼肌对称性弛缓性瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端;③无病理反射;④伴血清钾改变;⑤心电图有典型改变即可诊断。
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