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简答题试述特发性血小板减少性紫癜的治疗原则。
  • 特发性血小板减少性紫癜的治疗原则:
    (1)一般支持治疗:出血严重者应注意休息,防止颅内出血。血小板低于20×10/L者,应严格卧床,避免外伤。应用止血药物,并给予局部止血。
    (2)糖皮质激素:为本病首选药物,近期有效率约为80%,能明显改善出血症状。常用泼尼松30~60mg/d,分次或顿服,病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注,好转后改口服。待血小板接近正常后,逐步减量,以小剂量维持3~6个月。
    (3)脾切除
    适应证:①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效;②泼尼松维持量需大于30mg/d;③有糖皮质激素使用禁忌证;④Cr扫描脾区放射指数增高。
    禁忌证:①年龄小于2岁;②妊娠期;③因其他疾病不能耐受手术。
    近期切脾治疗有效率约为70%~90%,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中,造成部分脾栓塞替代脾切除,亦有良效。
    (4)免疫抑制剂
    适应证:①糖皮质激素或切脾疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
    常用药物:①长春新碱:为最常用者。除免疫抑制外,还可能有促进血小板生成及释放的作用。静脉滴注,每周一次,1mg/次,维持6h/次,4~6周为一疗程,亦可静脉注射。②硫唑嘌呤:50~100mg/d,3~6周后减量,维持8~12周。③环磷酰胺:静脉注射或口服,维持4~6周。
    (5)顽固性ITP
    ①环孢素A:主要用于难治性ITP的治疗,10mg/kg,分2次口服,3~6周一疗程。
    ②静脉注射丙种球蛋白0.4g,/kg,静脉滴注,4~5天为一疗程,1个月后可重复使用。其作用机制与FC受体封闭、单核-巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。
    ③抗淋巴细胞球蛋白有效,但可有过敏性休克或血清病。
    大剂量甲泼尼龙:通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用,0.5~1.0g/d,静脉注射,3~5日为一疗程。
    (6)其他治疗
    ①输注血小板悬液:根据病情可重复使用。
    ②达那唑为合成雄性激素,作用机制与免疫调节及抗雌激素有关,300~600mg/d,口服2~3个月为一疗程,与糖皮质激素有协同作用。
    ③中成药也有一定疗效。口服氨肽素,8周为一疗程,报道有效率可达40%。
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