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单项选择题6个月婴儿，女，发现表情呆滞2个月，易激惹，时有痉挛发作，每日约2～3次。体检：反应差，精神呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿有霉臭味，脑电图示较多棘慢波。其发病机制是因为肝内缺乏（）

A、酪氨酸酶

B、苯丙氨酸羟化酶

C、羟基丙酮酸氢化酶

D、尿黑酸酶

E、谷氨酸脱氢酶

  • B

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