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简答题简述结节性硬化。
  • 又称为Bourneville氏病，它是一种遗传性疾病。常染色体显性遗传，无性别及种族差异。临床有典型的三联征：
    1、皮脂腺瘤占90%；
    2、癫痫发作；
    3、智力低下，多见于小儿（4-5时出现）。
    CT表现：为室管膜下多发或单发结节关钙化影或未钙化的结节并向脑室内突入。未钙化结节常可强化，典型的肿瘤是室管膜下巨细胞星形细胞瘤常位于门氏孔附近，脑室扩大。

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