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单项选择题患儿10个月,4个月后出现智力低下,有时出现抽搐,尿霉臭。体检:发育落后,表情呆滞,头发黄褐色,皮肤白皙,腱反射亢进,脑电图有较多棘-慢波。此病典型病例主要是由于肝内缺乏()。

A、酪氨酸酶

B、苯丙氨酸羧化酶

C、羟基丙酮氧化酶

D、尿黑酸酶

E、谷氨酸脱羧酶

  • B
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