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简答题某患儿，出生9个月畏食呕吐、肝脾大、皮肤干燥呈蜡黄色、肌无力。X线肺部检查见有网点状阴影。外周血检查见红细胞和血小板减少，白细胞数正常，但淋巴细胞和单核细胞的胞质中可见有空泡。骨髓检查可见少量胞体较大的细胞；该细胞呈圆形、椭圆形。胞核较小、呈圆或椭圆形。胞质丰富并充满大量泡沫。细胞化学染色结果如下：POX(-)、SBB(+)、PAS见泡壁弱阳性，空泡中心阴性。碱性磷酸酶(-)、酸性磷酸酶(-)。试分析该病案。
  • 该患儿红细胞和血小板减低、淋巴细胞和单核细胞见异常。说明造血系统有病变。结合肝脾肿大、肌无力(累及神经系统)；骨髓中见体积较大的泡沫样细胞；细胞化学染色POX阴性、碱性磷酸酶阴性、酸性磷酸酶阴性、仅见SBB阳性，提示该细胞内有较多的脂类物质沉积，因此该患儿可诊断为尼曼-匹克病。

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