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简答题简述所谓恶性组织细胞增生症的临床病理特点。
  • 所谓恶性组织细胞增生症的临床病理特点有：①是一种组织学上类似于组织细胞及其前体细胞的恶性肿瘤性增生病；②病变分布特点是多中心性和不均一性，主要侵犯淋巴造血系统的器官和组织，如淋巴结、脾、骨髓和肝脏等，同时广泛累及全身其他器官和组织，如肺、皮肤、消化道和软组织等；③组织学的特征性改变：具有组织细胞样形态的增生的肿瘤细胞呈松散的浸润，细胞大小不等，形态变异大；受累的器官通常不形成大的肿块，而是以弥漫性的间质浸润为主；在淋巴结瘤细胞多浸润于被膜下和髓质淋巴窦，可逐渐浸润至髓质和皮质；在脾脏瘤细胞主要浸润红髓；在肝脏瘤细胞主要在门管区和周围的肝窦内浸润；在骨髓瘤细胞多呈灶性分布；在皮肤瘤细胞多浸润于真皮的附件周围；④为一组在临床上可伴有或不伴有噬血细胞综合征的、异质性的、侵袭性或高度侵袭性的非霍奇金病，其中有NK/T细胞淋巴瘤、外周大T细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤，只有极少数的病例是真性组织细胞性肿瘤；⑤可发生于任何年龄，以青壮年发病多见；男女之比约为2～3:1；⑥临床表现的多样性：早期可表现为不规则发热、乏力、消瘦、全身淋巴结大、肝脾大和皮肤受累，晚期可出现黄疸、贫血、白细胞和血小板减少，进而出现多器官衰竭；⑦对治疗反应差和预后不良：2/3的患者在诊断后1～6月内死亡。

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