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简答题自身免疫性疾病的损伤机制及典型疾病有哪些？
  • （1）自身抗体引起的自身免疫性疾病：
    ①自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫性疾病，其破坏机制可能是自身抗体与细胞膜上的自身抗原结合后激活补体或与细胞表面的Fc受体结合导致ADCC效应。其典型疾病有自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少性紫癜等。
    ②细胞表面受体的自身抗体引起的自身免疫性疾病：一些自身抗体可激动细胞表面的受体引发自身免疫性疾病，如Grave’s病，是由血清中促甲状腺激素受体的自身IgG抗体引起的自身免疫性疾病；一些自身抗体可阻断细胞受体的功能引发自身免疫性疾病，如重症肌无力，是由乙酰胆碱受体的自身抗体与乙酰胆碱受体结合后，致使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低引起的自身免疫性疾病。
    ③细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病，如肺出血肾炎综合征，是由抗基底膜Ⅳ型胶原自身抗体启动的免疫应答损伤肾小球基底膜和肺基底膜，发生肾炎和肺出血。
    ④自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病，SLE是典型代表。SLE患者体内存在针对自身细胞核的抗体，这些抗体和细胞核抗原物质形成大量的免疫复合物沉积在皮肤、肾小球、关节、脑等器官的小血管壁，激活补体造成细胞的损伤。
    （2）自身反应性T淋巴细胞引起的自身免疫性疾病，如IDDM是由自身反应性T 淋巴细胞持续杀伤胰岛β细胞引起的疾病。

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