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- 简答题简述皮肌炎的临床表现。
- :(1)皮肤表现:特征性皮损有双上眼睑紫红色浮肿性红斑(Heliotrope征)、Gott-ron丘疹、皮肤异色症,其他还可有甲皱襞发红、毛细血管迂曲扩张,甲小皮角化、光敏感、血管炎性损害、脱发等,部分患者(特别是儿童患者)可在皮肤、皮下组织、关节附近发生软组织钙化。(2)肌炎表现:表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛,主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群,出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等,严重时可累及呼吸肌和心肌;急性期由于肌炎症、变性而引起肌无力、肿胀,有自发痛和压痛。(3)其他表现:可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎等。间质性肺炎是皮肌炎常见并发症,关节肿胀类似于风湿性关节炎。肾损害少见,个别患者可有雷诺现象。(4)伴发恶性肿瘤:皮肌炎患者恶性肿瘤发生率高,约为5%~30%,特别是40岁以上者发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生,女性患者以乳腺癌、卵巢癌多见,其他还可见胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等。
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